硬皮病的发病机制

硬皮病的表现症状有哪些？

华伟 副主任医师

新疆克拉玛依市中心医院 三甲

　　肌肉骨铬损害：约半数病人有关节涌，多果及小关节、活动受限制，关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。内脏损害：消化道最容易受累，约占百分之四十到百分之七十五，主要侵及食道，可有吞咽困难烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。呼吸道受累约占百分之二十到百分之四十，肺组织广

硬皮病是怎么引起的？

谢艳飞 副主任医师

沧州市人民医院 三甲

　　硬皮病是一种累积微血管和疏松结缔组织的慢性疾病，主要表现的是皮肤和内脏的硬化，血管有病变以及自身抗体的形成。一般临床上根据有无系统性受累，分成局限性的硬皮病和系统性的硬皮病。现阶段硬皮病原因还不是很清楚，少数病例可能有环境毒素接触或者是一个博氏疏螺旋体的感染，遗传的因素影响还不是很肯定，极少数病

硬皮病症状是什么？

杨丽丽 副主任医师

锦州市中医医院 三甲

　　硬皮病的初期为圆形或不规则形淡红色或紫红色水肿性红斑，经数周或数月后扩大，直径可达110cm或更大，呈淡黄或象牙色，表面干燥、平滑，呈蜡样光泽。周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴随毛细血管扩张，局部无汗，亦无毛发。经过比较缓慢，数年后硬度减轻，逐渐萎缩，中央色素脱失。可侵犯真皮及浅表

硬皮病能彻底治愈吗？

谢艳飞 副主任医师

沧州市人民医院 三甲

　　硬皮病是一种以皮肤硬化和萎缩为特征的结缔组织病。它不仅会导致皮肤上的损害，对于系统性硬皮病来说，还会累及消化道骨骼等系统，严重者可以表现出肾损害，表现出肺部的损害，表现出高血压危象等等。系统性硬皮病对于皮肤而言，主要有肿胀期、硬化期和萎缩期。若是在肿胀期的很早期就能确诊是硬皮病，那么经过积极的治

硬皮病能治好吗？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

　　硬皮病的表现各种各样，因此预后也不完全一样。假如只有皮肤受累，而脏器受累不明显，皮肤受累前十年可能是肿胀，再十年可能就肿胀不明显；再往后病人的皮肤可能自然就变软、变薄。因此，有个别的皮肤变好和不变好就是看病人的寒毛能不能长出来，有的可以长出寒毛，就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状，比如

局限性硬皮病的治疗方法？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

　　局限性硬皮病也属于风湿病，机制跟免疫功能失调有关系，因此在治疗上给予外用激素软膏涂抹，也可以静脉点滴缓解皮肤变硬的药物，比如青霉胺、秋水仙碱等避免皮肤变硬的针对性药物；此外，如果病人表现出免疫功能紊乱，比如血清学有指标变化，也可以用调节免疫功能的药物，比如来氟米特、环孢素等抑制免疫反应的药物，可

硬皮病不能吃的食物？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

　　硬皮病患者不能吃的食物，主要是一些辛辣刺激性的食品和干硬的食物以及生冷的食物，这些食物不利于消化吸收，尤其是患者很可能会伴有胃肠道的病变，出现消化道功能异常，而导致吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后的烧心感，或者夜间胸骨后痛。所以在饮食方面是需要注意的，尽量吃清淡，容易消化吸收的食物。如果伴有吞咽不

硬皮病症状？

刘春宜 主治医师

襄阳市中心医院 三甲

　　硬皮病是一种慢性多系统疾病，临床上多见于2050岁的中青年人群。这种疾病在临床上分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病两种类型，这种类型的硬皮病所表现的症状是不相同的。往往在临床上局限性的硬皮病一般会表现出皮损，正常会表现为初起淡红色略带水肿性的斑块，境界清楚，以后逐渐硬化，表面光亮，呈蜡样光泽，

硬皮病的治法？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

　　硬皮病的治法尚无特效药物，主要是以对症治疗的措施为主，早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善原有的症状。可以应用糖皮质激素减轻早期或急性期的皮肤水肿，而且对于炎症性疾病，间质性肺疾病也有一定的效果。当出现脏器受累及时，就要联合免疫抑制剂共同治疗，常用的有环孢素a，环磷酰

硬皮病的前期症状？

高玲 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

　　在硬皮病的早期，约有80%的病人，首发症状为雷诺现象。所谓雷诺现象，就是双手遇冷或者是情绪紧张、刺激之后，表现出的先发白然后变紫之类的临床表现，我们称之为雷诺现象。随着病情的进展，病人逐渐会表现出皮肤的硬化，还有些病人会表现出关节、肌肉、胃肠道，以及肺、心脏、肾脏的受累。病人逐渐会表现出吞咽困难

硬皮病怎么治疗

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

硬皮病的治疗分为几个器官系统，如果是皮肤硬化，可以用甲氨蝶呤进行治疗，也可以用环磷酰胺、秋水仙碱进行治疗。但是不推荐激素治疗，因为效果不佳。如果有肺间质病变，可以用激素和免疫抑制剂。但是也要看间质性肺炎的类型，如果是UIP型的可能效果不一定太好，这种UIP型疾病可以用吡非尼酮抗纤维化的治疗。如果是硬皮病肾危象，可以考虑用透析、ACEI进行

硬皮病会遗传下一代吗

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

硬皮病有可能会遗传给下一代，因为硬皮病患者经过研究发现自身如果是硬皮病，其子女患有硬皮病概率比一般人群高，硬皮病有家族聚集性，所以硬皮病患者有遗传性。硬皮病可能涉及多个基因，所以硬皮病遗传不遵循孟德尔单基因病的孟德尔遗传规律，所以硬皮病和遗传有密切关系。硬皮病不仅是遗传病，还和环境因素有关，硬皮病患者即使出生在硬皮病家族，有硬皮病易感基因

怎么预防硬皮病

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

预防硬皮病措施，首先尽量选择没有硬皮病或是其他自身免疫病结婚对象，下一代从基因学角度，可以有效降低部分风险。其次避免硬皮病其他危险因素，比如特定食物，特定物理、化学刺激，还有特定环境因素，比如注意保暖避免寒冷，在寒冷环境里戴手套，穿保暖。第三注意情绪应激，尽量保持心境平和，避免压力过大，避免焦虑，避免天天紧张；避免长期接触抽烟、抽二手烟。

硬皮病好治吗

华伟 副主任医师

新疆克拉玛依市中心医院 三甲

硬皮病属于难治性皮肤病。硬皮病治疗目的在于缓解临床症状，减缓疾病发展进程。局限性硬皮病早期患者可以外用或者皮损内注射糖皮质激素。系统性硬皮病应该避免过度精神紧张和刺激，注意保暖戒烟避免外伤，休息与关节功能锻炼并重。药物选择，如血管痉挛治疗、抗硬化治疗、糖皮质激素及免疫抑制剂、免疫调节治疗。

硬皮病能彻底治愈吗

王梅 副主任医师

扬州市中医院 三甲

硬皮病能彻底治愈。硬皮病患者会出现脏器损伤的现象，就目前的治疗手段，硬皮病如果能早期诊断、早期规范的个体化治疗，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂以及相应的对症治疗，完全可以控制。硬皮病是一种机体免疫功能紊乱导致，以皮肤肿胀变硬为主要表现的自身免疫性疾病。

硬皮病能否治愈

刘立宁 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

硬皮病是不能治愈的。硬皮病也叫系统性硬化症，是一种罕见的自身免疫性疾病，主要是看风湿免疫科。患者主要是表现为皮肤的增厚变硬和纤维化，主要集中在双手、面部，严重的可以遍布全身。硬皮病目前的具体发病机制还不清楚，所以尚没有特效药治疗，也不能根治，临床上主要是对症治疗为主，比如雷诺现象，可以用钙离子拮抗剂治疗。