发布于 2026-07-14
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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组异质性血液系统疾病,多数表现为慢性增殖性过程,但本质上属于恶性疾病。
根据WHO分类,MPN主要包括四类:
1.真性红细胞增多症(PV):红细胞过度生成,可能发展为骨髓纤维化或急性白血病。
2.原发性血小板增多症(ET):血小板异常升高,血栓风险增加,少数病例可进展为骨髓纤维化。
3.原发性骨髓纤维化(PMF):骨髓造血组织纤维化,伴随髓外造血,病程中可能转化为急性白血病。
4.慢性粒细胞白血病(CML):以BCR-ABL融合基因为特征,需靶向治疗控制。
治疗以控制症状和预防并发症为主,药物包括羟基脲、干扰素、JAK抑制剂等。特殊人群如老年患者需权衡治疗获益与耐受性,孕妇需避免化疗药物。
所有MPN均存在进展风险,建议定期监测血常规、骨髓活检及基因检测,遵循专科医生指导进行长期管理。



















