发布于 2026-07-14
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原发性骨髓增殖性肿瘤是一组造血干细胞克隆性疾病,以骨髓中一系或多系细胞异常增殖为特征,包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等类型。
表现为红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积升高,可出现头痛、皮肤潮红等症状,血栓风险增加。
以血小板计数显著升高为特征,易发生血栓或出血,部分患者可出现肝脾肿大。
以粒细胞异常增殖为主,常伴费城染色体阳性,进展中可转化为急性白血病。
骨髓造血组织被纤维组织替代,表现为贫血、肝脾肿大及髓外造血,晚期可出现严重并发症。
特殊人群需注意:老年患者血栓风险更高,需定期监测血常规及骨髓活检;孕妇需在医生指导下调整治疗方案;合并心血管疾病者需优先控制基础疾病。治疗以靶向药物、化疗及支持治疗为主,需根据个体情况制定方案。



















