发布于 2026-09-28
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肺慢性肉芽肿不是肿瘤，而是一种罕见的先天性免疫缺陷病，主要因免疫细胞无法有效清除病原体引发反复感染和肉芽肿形成。
一、病因与发病机制
常染色体隐性遗传导致NADPH氧化酶功能缺陷，免疫细胞杀菌能力下降，反复感染诱发肉芽肿增生。
二、临床表现
婴幼儿期发病，皮肤、呼吸道反复感染，伴发热、咳嗽、呼吸困难，部分出现肝脾肿大或皮肤结节。
三、诊断与鉴别
需结合家族史、免疫功能检测及基因检测，与肺结节病、结核等鉴别，避免误诊为肿瘤。
四、治疗原则
抗生素控制感染，免疫调节剂辅助治疗，严重者考虑造血干细胞移植，需长期随访监测免疫功能。
五、特殊人群注意事项
儿童患者需避免接触感染源，定期接种疫苗，成年患者注意预防肺部并发症，女性患者需关注生育前免疫评估。
