发布于 2026-09-28
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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50岁以上人群，病情逐渐加重，最终导致呼吸衰竭。
一、发病特点
多见于50-70岁中老年人，男性患病率高于女性，可能与遗传易感性或环境因素相关。
病程隐匿，早期症状不典型，易被忽视，确诊时肺功能已明显受损。
二、诊断要点
结合胸部高分辨率CT（HRCT）显示的特征性网格影、蜂窝肺，及肺功能检查的限制性通气障碍。
需排除其他已知病因的间质性肺病，如结缔组织病相关肺纤维化、药物性肺损伤等。
三、治疗原则
一线药物：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可延缓肺功能下降速度。
支持治疗：氧疗、肺康复训练，必要时考虑肺移植，适用于终末期患者。
四、生活建议
严格戒烟，避免接触粉尘、烟雾等诱发因素，预防呼吸道感染。
适度运动，如慢走、呼吸操，改善心肺功能，增强免疫力。
五、注意事项
定期复查肺功能、胸部CT，监测病情进展。
用药期间注意监测不良反应，如胃肠道反应、肝功能异常等。
特殊人群（如孕妇、肝肾功能不全者）需在医生指导下用药。
