发布于 2026-09-28
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骨髓增殖性肿瘤伴纤维组织增生是一组骨髓造血干细胞异常增殖导致骨髓纤维化的血液系统疾病，常见于中老年人群，主要包括原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。
原发性骨髓纤维化：
多见于50-70岁人群，病程进展缓慢，骨髓造血组织被纤维组织替代，表现为贫血、脾大及外周血幼红幼粒细胞，需定期监测血常规及骨髓活检。
真性红细胞增多症：
以红细胞数量异常增多为特征，约20%患者可进展为骨髓纤维化，需长期监测血常规及JAK2基因突变状态，避免血栓事件。
原发性血小板增多症：
血小板持续显著升高，约15%-30%患者可能发展为骨髓纤维化，需定期复查骨髓穿刺及活检，警惕出血或血栓风险。
治疗与管理：
以对症支持为主，如促红细胞生成素、铁螯合剂等改善贫血，阿司匹林预防血栓；部分患者需接受化疗或造血干细胞移植，需在专科医生指导下进行。
特殊人群注意事项：
老年患者需密切监测血常规及肝肾功能，避免使用骨髓抑制药物；合并糖尿病、高血压者需严格控制基础疾病；孕期患者需多学科协作管理，避免病情加重。
