原发性肺动脉高压是一种罕见、进展性心血管疾病,需结合症状、影像学及血液检查综合诊断,治疗以靶向药物、支持治疗为主,预后取决于疾病分期与治疗反应。
诊断需进行右心导管检查明确肺动脉压力,超声心动图评估心功能,排除结缔组织病等继发性因素。
治疗药物包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等,需根据患者耐受性与病情调整。
特殊人群中,老年患者需监测药物相互作用,妊娠期患者需权衡治疗与胎儿风险,儿童患者优先非药物干预,避免使用可能影响发育的药物。
日常管理需避免剧烈运动,控制体重,预防感染,定期复查心功能与肺动脉压力,保持规律作息。