发布于 2026-07-27
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蚕豆病是一种因体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触某些药物后可能引发急性溶血反应。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传疾病，男性发病率显著高于女性，因G6PD基因突变导致红细胞代谢酶活性缺陷，红细胞膜稳定性下降，遇蚕豆等诱因时易破裂溶血。
蚕豆及其制品：蚕豆中含蚕豆嘧啶核苷等物质，可直接氧化G6PD缺乏红细胞内的谷胱甘肽，引发溶血反应。
氧化性药物：如伯氨喹、磺胺类、阿司匹林等，需严格遵医嘱使用，严禁自行服用。
感染与应激：病毒感染、高热、脱水等应激状态也可能诱发溶血。
急性溶血症状：发病后1~2天内出现血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、皮肤巩膜黄染、乏力、恶心呕吐，严重时可致急性肾衰竭。
诊断依据：结合家族史、食用蚕豆史、高铁血红蛋白还原试验阳性及G6PD酶活性检测确诊。
严格规避诱因：避免接触蚕豆及相关制品，用药前主动告知医生病史。
应急处理：出现溶血症状时立即就医，严禁自行服用任何偏方或未经证实的药物，治疗以输血、补液及对症支持为主。
参考文献:
[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第15版.北京:人民卫生出版社,2017:1478-1480.
[2]中华医学会儿科学分会.儿童蚕豆病诊疗指南(2021年版)[J].中华儿科杂志,2021,59(12):1089-1093.
