发布于 2026-07-29
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原发性免疫缺陷病是一组因免疫系统先天发育不全或后天缺陷导致免疫功能低下的疾病，患者易反复感染、发生自身免疫病或肿瘤。
一、按免疫缺陷类型分类
1.体液免疫缺陷：B细胞发育异常，抗体生成不足，如X连锁无丙种球蛋白血症，患者反复细菌感染，需定期补充免疫球蛋白。
2.细胞免疫缺陷：T细胞功能障碍，如DiGeorge综合征，伴先天性心脏病、低钙血症，需骨髓移植或胸腺移植。
3.联合免疫缺陷：T、B细胞均缺陷，如重症联合免疫缺陷病，患者易感染多种病原体，需干细胞移植。
4.吞噬细胞缺陷：中性粒细胞功能异常，如慢性肉芽肿病，反复皮肤、肺部感染，需抗生素及免疫支持治疗。
二、特殊人群注意事项
婴幼儿患者需避免接触感染源，接种灭活疫苗（避免活疫苗），定期监测免疫功能；孕妇若有家族史，建议遗传咨询及产前诊断。
