发布于 2026-09-28
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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因未明，可能与遗传易感性（如端粒酶基因突变）、环境因素（如长期接触粉尘、吸烟）及免疫异常（如自身抗体）相关，好发于50~70岁人群，男性略多于女性。
遗传因素：部分患者存在端粒酶基因突变（TERT、TERC等），导致细胞增殖能力下降，加速肺组织纤维化。家族性病例占比约5%，需关注家族史。
环境暴露：长期吸入无机粉尘（如石棉、硅尘）、有机粉尘（如发霉干草）或吸烟（包括二手烟）会增加发病风险，吸烟量与风险呈正相关。
免疫异常：自身抗体（如抗核抗体）阳性率约30%，可能通过炎症反应促进肺纤维化进程，与类风湿关节炎等自身免疫病存在关联。
年龄与性别：50岁以上人群风险显著升高，男性发病率高于女性，可能与激素水平差异有关，女性绝经后风险或接近男性。
特殊人群提示：吸烟者需立即戒烟，避免接触粉尘环境；有家族史者建议定期进行肺功能检查；老年患者应在医生指导下评估治疗耐受性，优先选择非药物干预（如氧疗、肺康复训练）。
