发布于 2026-09-16
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免疫缺陷病是一组因免疫系统发育不全或功能障碍导致免疫应答不足的疾病,患者易反复感染、发生自身免疫病或肿瘤风险升高。
原发性免疫缺陷病:因遗传基因突变致免疫细胞或分子缺陷,婴幼儿期发病常见,如严重联合免疫缺陷病(SCID)、X连锁无丙种球蛋白血症等,需长期免疫替代治疗。
继发性免疫缺陷病:由后天因素引发,如感染(HIV、EBV)、营养不良、长期使用免疫抑制剂、肿瘤放化疗等,治疗以控制原发病、对症支持为主。
特殊人群注意事项:儿童患者需严格预防感染,避免活疫苗接种;老年患者易合并多重感染,需定期监测免疫功能;孕妇若合并免疫缺陷,需加强孕期管理,降低母婴传播风险。
治疗原则:以免疫替代和对症支持为主,如丙种球蛋白替代治疗、抗生素控制感染,部分患者可考虑造血干细胞移植。












