发布于 2026-08-05
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免疫缺陷病是一组因免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病，主要分为原发性和继发性两大类。
一、原发性免疫缺陷病
由遗传因素导致免疫系统先天发育异常，常见类型包括体液免疫缺陷（如X连锁无丙种球蛋白血症）、细胞免疫缺陷（如DiGeorge综合征）及联合免疫缺陷（如重症联合免疫缺陷病）。患者多在婴幼儿期发病，易反复感染，部分合并自身免疫病或肿瘤风险增加。
二、继发性免疫缺陷病
由后天因素引发，如感染（HIV病毒最常见）、营养不良、长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤（如白血病）、慢性疾病（如糖尿病）等。此类疾病可发生于任何年龄，治疗原发病后免疫功能可能部分恢复。
三、特殊人群注意事项
婴幼儿免疫功能尚未完善，感染风险更高，需避免接触感染源，及时接种灭活疫苗（避免活疫苗）；老年人免疫功能衰退，应定期体检监测免疫指标，预防感染；有基础疾病者需严格遵医嘱治疗，避免自行用药。
四、治疗原则
以替代治疗（如丙种球蛋白）、抗感染、免疫调节为主，部分原发性患者可考虑造血干细胞移植。治疗需个体化，优先非药物干预（如营养支持、预防感染），避免低龄儿童使用免疫抑制剂。
