发布于 2026-10-05
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肺动脉狭窄是一种肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄的先天性心脏病，导致右心室射血阻力增加，影响心脏功能。
一、先天性肺动脉狭窄
多因胚胎期肺动脉瓣发育异常，分为瓣膜型（最常见，瓣叶融合呈圆顶状）、漏斗型（右心室流出道肌肉肥厚）及混合型（两者并存）。
二、后天性肺动脉狭窄
1.肺动脉高压继发：慢性阻塞性肺疾病、特发性肺动脉高压等导致肺动脉壁增厚狭窄。
2.血栓或肿瘤压迫：肺动脉内血栓、肿瘤等占位性病变引发狭窄。
三、临床表现
轻度狭窄可无症状；中重度狭窄表现为活动后气促、乏力、胸痛，严重者晕厥、右心衰竭。儿童患者可能发育迟缓，易反复呼吸道感染。
四、诊断与治疗
通过心脏超声、心电图、心导管检查确诊。治疗以手术为主：瓣膜型首选经皮球囊瓣膜成形术；严重狭窄或合并其他畸形需外科瓣膜置换或补片扩大术。药物仅用于对症支持，如利尿剂减轻心脏负荷。
五、特殊人群注意事项
婴幼儿患者需密切监测生长发育，避免剧烈运动；孕妇合并肺动脉狭窄者需心内科与产科联合管理，预防心功能不全；老年患者需控制基础疾病，定期复查心功能。
