发布于 2026-10-05
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原发性免疫缺陷病是一组因免疫系统先天发育不全或后天损伤导致免疫功能异常的疾病,患者易反复感染,部分可累及多系统。
一、分类及核心特征
1.抗体缺陷型:以免疫球蛋白缺乏为主,表现为反复呼吸道、胃肠道感染,常见X连锁无丙种球蛋白血症。
2.T细胞缺陷型:胸腺发育不全或T细胞功能障碍,易合并病毒、真菌感染,如DiGeorge综合征。
3.联合免疫缺陷型:T、B细胞同时受损,重症者出生后即发病,需骨髓移植。
4.吞噬细胞缺陷型:中性粒细胞杀菌能力不足,反复皮肤、软组织感染,如慢性肉芽肿病。
二、特殊人群注意事项
三、治疗原则
四、预防与管理
(注:具体诊疗需在专业医疗机构进行,以上内容仅作科普参考。)













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