发布于 2026-08-24
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细胞免疫缺陷性疾病主要包括原发性免疫缺陷病（如X连锁无丙种球蛋白血症、DiGeorge综合征）和继发性免疫缺陷病（如HIV感染、恶性肿瘤放化疗后免疫抑制）两大类。
原发性免疫缺陷病：
1.X连锁无丙种球蛋白血症：多见于男性婴幼儿，B细胞成熟障碍导致抗体生成不足，易反复感染呼吸道、肠道病原体。
2.DiGeorge综合征：因胸腺发育不全致T细胞免疫缺陷，常伴先天性心脏病、面部畸形，需终身免疫支持。
3.慢性肉芽肿病：吞噬细胞杀菌功能缺陷，反复发生皮肤、肺部感染及脓肿，需预防感染并监测炎症指标。
继发性免疫缺陷病：
1.感染性免疫缺陷：HIV病毒破坏CD4+T细胞，导致免疫功能全面低下，需尽早抗病毒治疗。
2.医源性免疫缺陷：恶性肿瘤放化疗后淋巴细胞减少，需调整治疗方案并加强感染预防。
3.营养不良性免疫缺陷：蛋白质-能量缺乏致淋巴细胞增殖受阻，改善营养支持可部分恢复免疫功能。
特殊人群注意事项：
治疗原则：
