发布于 2026-09-15
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骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的血液系统疾病，以髓系细胞发育异常、无效造血为特征，可进展为急性髓系白血病。
1.按WHO分类：包括难治性血细胞减少伴单系发育异常、难治性血细胞减少伴多系发育异常、难治性贫血伴原始细胞增多、慢性粒单核细胞白血病等亚型，不同亚型预后差异显著。
2.临床表现：常见贫血（乏力、面色苍白）、出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）、感染（发热、咳嗽），部分患者无明显症状，仅体检发现血细胞异常。
3.诊断标准：需结合血常规、骨髓涂片及活检、染色体核型分析，关键指标包括血细胞减少（1~2系）、骨髓原始细胞比例、病态造血形态学特征及遗传学异常。
4.治疗原则：低危患者以支持治疗（输血、促造血药物）为主，高危患者考虑化疗（如阿扎胞苷）或造血干细胞移植，治疗需个体化，需综合年龄、体能状态及遗传学特征。
5.特殊人群注意事项：老年患者需权衡治疗毒性与获益，避免过度治疗；孕妇需终止妊娠以防止化疗对胎儿影响；合并感染时优先选择广谱抗生素，避免使用骨髓抑制药物。
