发布于 2026-09-15
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骨髓增殖性肿瘤是一组以骨髓造血干细胞异常增殖为特征的血液系统疾病，主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病。
以红细胞数量异常增多为特征，常伴随血红蛋白升高（男性>165g/L，女性>160g/L），可能出现头痛、皮肤发红等症状，需通过放血或药物治疗控制红细胞水平。
表现为血小板计数显著升高（常>600×10?/L），易引发血栓或出血，部分患者无明显症状，需定期监测并根据风险分层决定治疗方案。
以骨髓造血组织被纤维组织替代为特征，进展中可能出现髓外造血（如肝脾肿大）、贫血、乏力等，治疗以改善症状和延缓进展为主。
典型特征为BCR-ABL融合基因阳性，表现为白细胞异常升高，病程分慢性期、加速期和急变期，靶向药物可有效控制病情进展。
老年患者需警惕治疗相关并发症，儿童罕见，孕妇需在医生指导下权衡治疗与妊娠风险，有基础疾病者需加强病情监测与多学科协作管理。
