发布于 2026-09-15
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内天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，因自身抗体破坏皮肤黏膜间连接结构导致，表现为易破裂的水疱和糜烂。
内天疱疮（Pemphigus）是一组自身免疫性大疱性皮肤病，核心是机体产生针对皮肤细胞间黏附结构的抗体，破坏角质形成细胞间连接。根据受累部位不同分为寻常型（最常见，可累及口腔、皮肤、黏膜）、增殖型（罕见，好发褶皱部位）、落叶型（皮肤水疱易破溃结痂）和红斑型（类似红斑狼疮伴水疱）等亚型。
典型表现为皮肤或黏膜出现松弛性水疱，尼氏征阳性（轻推水疱易破溃），好发于胸背、腋下等易摩擦部位，口腔黏膜常先受累出现糜烂。诊断需结合病史、临床表现及免疫荧光检查（可见IgG抗体沉积于表皮细胞间），病理检查显示表皮内水疱及棘层松解特征。儿童罕见，中青年女性相对多发，部分与吸烟、感染或药物诱发相关。
治疗以糖皮质激素为基础（如泼尼松），联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制病情，局部需清洁创面预防感染（可用3%硼酸溶液湿敷）。日常需避免搔抓，保持皮肤干燥清洁，口腔黏膜损害时进食温凉软食。需强调严禁自行服用任何免疫抑制剂或激素，必须在风湿免疫科/皮肤科医生指导下规范治疗，定期监测血常规、肝肾功能及免疫指标。
参考文献：
[1]陈孝平，汪建平，赵继宗.外科学（第9版）[M].人民卫生出版社，2018：897-899.
[2]国家卫生健康委员会.中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2023年版）[J].中华内科杂志，2023，62(5)：389-398.
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