发布于 2026-09-15
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自身免疫性溶血性贫血是机体免疫系统错误攻击自身红细胞，导致红细胞被破坏、寿命缩短的一种获得性溶血性疾病，主要表现为贫血、黄疸等症状。
自身免疫性溶血性贫血是免疫系统异常激活后，产生针对自身红细胞的抗体（或补体），使红细胞在血管内或脾脏等器官被破坏，导致红细胞寿命缩短（正常120天，患者常<20天）。根据抗体作用温度分为温抗体型（最常见，抗体在37℃活性最强）和冷抗体型（抗体在低温下活性强）。
病因分为原发性（原因不明）和继发性（继发于其他疾病）。继发性常见于自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（如慢性淋巴细胞白血病）、感染（如支原体肺炎）等。部分患者在病毒感染、手术、药物（如甲基多巴）后诱发。
贫血表现：头晕、乏力、面色苍白、活动后气短，严重时可出现心绞痛或心功能不全。
溶血特征：皮肤/巩膜黄染（黄疸）、尿色加深（血红蛋白尿）、脾脏肿大（约50%患者）。
全身症状：部分患者伴发热、关节痛、淋巴结肿大等免疫异常表现。
诊断需结合血常规（血红蛋白降低、网织红细胞升高）、溶血指标（血清胆红素升高、乳酸脱氢酶升高）、抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性等。治疗以糖皮质激素（首选，如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）为主，严重时需输血支持。严禁自行服用任何免疫调节药物，必须由医生根据病情制定方案。
参考文献：
[1]中华医学会血液学分会.中国自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(12)：977-982.
[2]王吉耀.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：556-559.
