发布于 2026-09-29
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自身免疫性溶血性贫血是机体免疫系统错误攻击自身红细胞，导致红细胞过早破坏的获得性溶血性疾病，分为温抗体型和冷抗体型，女性患者多于男性。
自身抗体异常：机体产生抗自身红细胞的抗体（如IgG、IgM），这些抗体结合红细胞后，加速红细胞在脾脏等器官被破坏，导致红细胞寿命缩短至正常的1/10~1/5。
分型特点：
温抗体型（占80%）：抗体在37℃活性最强，常见于系统性红斑狼疮、淋巴瘤等自身免疫病，儿童患者多为特发性。
冷抗体型：抗体在低温（0~4℃）活性高，遇冷后红细胞易聚集破坏，常继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症。
急性发作表现：突发寒战高热、酱油色尿（血红蛋白尿）、黄疸（皮肤巩膜发黄）、乏力心悸，严重时出现休克或急性肾衰竭。
慢性病程特征：长期头晕、面色苍白、脾脏肿大，儿童患者可能伴随生长发育迟缓。
诊断关键：抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，结合血常规（网织红细胞升高、血红蛋白降低）、骨髓象（红系代偿性增生）可确诊。
一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）抑制抗体产生，需足量足疗程使用，严禁自行停药；部分患者需联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
特殊类型处理：
冷抗体型避免暴露于低温环境，必要时输注洗涤红细胞。
儿童患者优先采用小剂量激素，监测生长发育指标。
日常管理：定期复查血常规，避免感染诱发溶血危象，外出注意保暖，育龄女性需避孕并咨询医生。
参考文献：
[1]中华医学会血液学分会.中国自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2021，42(3)：189-194.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M].人民卫生出版社，2015：1234-1238.
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