发布于 2026-09-29
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再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，因骨髓造血干细胞受损导致全血细胞减少，临床以贫血、出血、感染为主要表现。
它是骨髓造血微环境和造血干细胞受损引发的全血细胞减少综合征，分为先天性（如范可尼贫血）和获得性（占95%以上）两类。获得性又分重型（SAA）和非重型（NSAA），前者病情凶险，后者进展相对缓慢。
骨髓造血干细胞数量减少或功能异常，导致红细胞、白细胞、血小板生成不足。
T淋巴细胞异常激活攻击造血干细胞，引发免疫性造血抑制（约半数患者与免疫紊乱相关）。
骨髓基质细胞、血管等造血微环境受损，影响干细胞增殖分化。
贫血：面色苍白、乏力、活动后气短（因红细胞减少）。
出血：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时内脏出血（血小板减少）。
感染：发热、呼吸道/消化道感染（白细胞减少，免疫力低下）。
骨髓穿刺显示多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。
免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CSA）是首选方案，适用于中重度患者。
促造血治疗：雄激素（如十一酸睾酮）、造血生长因子（粒细胞集落刺激因子）。
支持治疗：输血纠正贫血、预防感染，严重者需造血干细胞移植（唯一根治手段）。
治疗需长期坚持，重型患者需尽早干预；中药辅助治疗需在医生指导下进行，严禁自行服用。
参考文献：
[1]中华医学会血液学分会.中国再生障碍性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2021，42(3)：189-195.
[2]张之南，郝玉书，赵永强.血液病学[M].北京：人民卫生出版社，2017：890-905.
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