发布于 2026-09-29
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安卡相关性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为特征的自身免疫性疾病,主要表现为全身多系统血管炎症,常见症状包括发热、乏力、皮疹、关节痛,以及肾脏、肺部等器官受累表现。
发热:多为持续性低热或中度发热,部分患者可出现高热。
乏力与体重下降:因长期炎症消耗,患者常感疲劳、体重逐渐减轻。
皮肤黏膜症状:可见紫癜(皮下出血点)、网状青斑(皮肤呈网状青紫)、口腔溃疡等,部分患者出现雷诺现象(肢端遇冷发白→发紫→潮红)。
肺泡出血:患者出现咯血、咳嗽、呼吸困难,严重时可引发呼吸衰竭。
间质性肺病:表现为进行性干咳、活动后气短,胸部CT可见双肺弥漫性磨玻璃影或网格状改变。
关节肌肉:多累及大关节(膝、踝、腕),表现为游走性疼痛,少数患者出现肌痛或肌炎。
神经系统:周围神经病变常见,表现为肢体麻木、刺痛或无力,严重时可累及中枢神经。
消化系统:少数患者出现腹痛、腹泻、便血,提示肠道血管炎。
儿童:以肾脏和皮肤受累为主,常合并肺部感染,病程进展较快。
成人:男性多见,肺部和肾脏损害更突出,部分患者可累及心脏(心律失常、心力衰竭)。
参考文献:
[1]中华医学会风湿病学分会. 中国系统性血管炎诊疗指南(2018年版)[J]. 中华风湿病学杂志,2018,22(12):789-795.
[2]王辰,王建安. 内科学(第9版)[M]. 北京:人民卫生出版社,2018:876-881.
[3]Lyon-Caen O, et al. European League Against Rheumatism. EULAR evidence-based recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis[J]. Ann Rheum Dis,2017,76(3):401-410.
















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