发布于 2026-09-15
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粘液性肿瘤是一类以分泌大量粘液为特征的肿瘤,根据发生部位和组织学来源可分为上皮性、间叶性和混合性肿瘤,临床需结合病理类型精准诊疗。
多源于腺体上皮细胞,常见于胃肠道(如胃黏液腺癌、结直肠黏液腺癌)、卵巢(如卵巢黏液性囊腺瘤/癌)及呼吸道(如支气管黏液表皮样癌)。这类肿瘤质地软、切面呈胶冻状,镜下可见腺管或腺体结构,黏液成分占比常>50%。卵巢黏液性肿瘤中约10%为交界性(低度恶性潜能),需警惕家族遗传风险(如林奇综合征)。
起源于间叶细胞,包括软组织黏液肉瘤(如腹膜后黏液样脂肪肉瘤)和骨/软骨黏液样肿瘤。此类肿瘤含大量黏液基质,细胞异型性明显,生长迅速且易复发。儿童及青少年多见腹膜后黏液肉瘤,成人以四肢深部软组织为主,影像学表现为边界不清的软组织肿块伴黏液信号特征。
兼具上皮和间叶成分,如胃肠道间质瘤伴黏液变、卵巢 Brenner 瘤-黏液性肿瘤混合型。此类肿瘤生物学行为复杂,需结合免疫组化(如CD117、DOG1表达)和分子检测(如 c-KIT 基因突变)明确诊断。临床罕见,术前误诊率较高,需依赖病理会诊确认分型。
中枢神经系统黏液乳头型室管膜瘤(WHO II级)好发于儿童第四脑室,黏液性卵巢交界瘤需与子宫内膜异位症鉴别。儿童患者占比约15%,成人以卵巢和胃肠道为主。所有粘液性肿瘤均需手术完整切除,交界性肿瘤术后需密切随访(每3~6个月CA125+影像学复查)。
参考文献:
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