发布于 2026-09-15
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肺间质纤维化主要由环境毒素暴露、自身免疫疾病、慢性感染及遗传因素引发，其中特发性肺纤维化占比约70%，多数病因尚未完全明确。
长期吸入粉尘（如石棉、煤尘）、有害气体（如吸烟、空气污染PM2.5）或金属颗粒（如硅尘）会刺激肺泡组织，导致慢性炎症和纤维化。煤矿工人、建筑工人等职业人群风险显著增加。
类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病会引发自身抗体攻击肺组织，导致肺泡炎持续进展。约20%的患者以结缔组织病为首发表现，需通过自身抗体检测和免疫指标筛查早期干预。
肺结核、支气管扩张等感染愈合后可能遗留肺纤维化，长期使用博来霉素等化疗药物或接受胸部放疗也会损伤肺泡上皮细胞，诱发间质性肺炎。儿童期肺炎支原体感染若未彻底控制，成年后也可能增加发病风险。
特发性肺纤维化（IPF）无明确诱因，多见于50岁以上人群，与端粒缩短和TGF-β1通路异常有关。罕见的遗传性疾病如家族性肺纤维化（FIP1L1突变）或囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）变异，需通过基因检测明确诊断。
参考文献:
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