发布于 2026-09-15
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肺间质纤维化病因复杂，主要分为已知原因（如环境暴露、药物损伤）和特发性（病因不明）两大类，其中遗传、免疫异常及长期慢性炎症是核心诱因。
长期吸入无机粉尘（如石棉、煤尘）、有机粉尘（如发霉干草、动物皮毛）或化学毒物（如二氧化硫、重金属），可直接损伤肺泡上皮细胞，引发慢性炎症和纤维化。长期吸烟会显著增加发病风险，烟草中的有害物质可诱导氧化应激反应，破坏肺组织修复平衡。
部分药物（如胺碘酮、博来霉素）和化疗药物可能引发间质性肺损伤，这类药物通过抑制细胞增殖或直接毒性作用，导致肺泡结构破坏。此外，骨髓移植术后使用的免疫抑制剂也可能诱发肺纤维化。用药期间需定期监测肺功能，出现干咳、气短等症状应及时停药。
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫病，会通过自身抗体攻击肺组织，形成慢性炎症反应。当免疫系统持续激活时，炎症细胞释放的细胞因子可促进成纤维细胞过度增殖，导致肺泡结构不可逆纤维化。早期规范治疗原发病，可延缓肺功能恶化。
约30%患者无明确诱因，称为特发性肺纤维化（IPF），其发病与染色体15q25区域基因突变相关，可能影响转化生长因子-β信号通路。家族性病例提示遗传易感性，携带特定突变基因者需避免接触粉尘和吸烟。IPF病程呈进行性加重，5年生存率低于肺癌。
参考文献:
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