发布于 2026-09-15
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肺间质纤维化主要由长期慢性炎症、环境损伤、自身免疫异常及遗传因素等导致肺泡及间质结构不可逆破坏，最终引发肺功能衰竭。
长期吸烟：烟草中的焦油、尼古丁等有害物质持续刺激肺泡，引发慢性炎症反应，逐渐破坏肺泡壁结构。
职业暴露：长期接触粉尘（如石棉、硅尘）、化学气体（如甲醛、重金属）等，可直接损伤肺间质，形成纤维化瘢痕。
类风湿关节炎：自身抗体攻击关节滑膜的同时，也会累及肺间质，导致肺泡炎和纤维化。
系统性红斑狼疮：免疫复合物沉积在肺间质小血管，引发慢性炎症反应，逐渐发展为纤维化。
慢性支气管炎/肺气肿：反复感染导致气道慢性炎症，炎症因子持续刺激肺间质，最终引发纤维化。
结核病史：肺部结核愈合后形成的瘢痕组织，可逐渐牵拉周围肺组织，导致间质性改变。
家族遗传：罕见的遗传性基因突变（如端粒酶基因突变）可导致早发性肺纤维化。
特发性肺纤维化：约30%患者病因不明，可能与遗传易感性、环境因素共同作用有关，表现为渐进性呼吸困难。
参考文献:
[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志,2019,42(2):99-108.
[2]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:94-98.
[3]中国医师协会呼吸医师分会.特发性肺纤维化临床路径(2019年版)[J].中华结核和呼吸杂志,2019,42(5):337-340.
