发布于 2026-09-29
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上皮样肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，起源于上皮样细胞，多见于四肢末端，以缓慢生长的皮下肿块为主要表现，需手术联合放化疗综合治疗。
上皮样肉瘤由上皮样细胞和梭形细胞混合构成，属于软组织肉瘤中的特殊类型，好发于青少年四肢远端（如手、足），也可见于躯干或头颈部。肿瘤细胞具有上皮样分化特征，可形成假腺管或条索状结构，病理检查是确诊金标准。
症状特点：早期表现为无痛性皮下结节，缓慢增大后可出现疼痛、破溃或压迫周围神经血管，少数病例伴区域淋巴结肿大。
诊断手段：超声、MRI等影像学检查可显示软组织肿块，确诊依赖病理活检，需与结核、脓肿、其他肉瘤鉴别。
治疗原则：以广泛手术切除为主，术后需辅助放化疗降低复发风险。对于无法手术的晚期病例，可尝试靶向药物（如培唑帕尼）或免疫治疗。
预后情况：5年生存率约60%~80%，复发率较高，需长期随访监测。
参考文献:
[1]中华医学会骨科学分会.骨与软组织肿瘤诊疗指南(2020版)[J].中华骨科杂志,2020,40(12):753-762.
[2]WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.4th ed.Lyon:IARC Press,2020:203-210.
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