发布于 2026-09-29
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进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，以脑干部位神经元进行性丢失为特征，主要表现为眼球运动障碍、姿势不稳和认知功能下降。
进行性核上性麻痹（PSP） 是一种罕见的神经系统退行性疾病，以脑干部位神经元进行性丢失为特征，主要表现为眼球运动障碍、姿势不稳和认知功能下降。病理上可见脑组织中tau蛋白异常聚集形成神经原纤维缠结，多见于基底节、中脑顶盖区等部位。
眼球运动障碍：早期出现垂直凝视困难（向下或向上看受限），晚期可发展为水平凝视障碍，常表现为"玩偶眼"现象（被动转动头部时眼球不能同步移动）。
姿势不稳与跌倒：患者常出现躯干过伸、颈部后倾的特征性姿势，因平衡功能障碍反复跌倒，尤其在转身或行走时。
认知功能改变：约50%患者出现认知障碍，表现为执行功能减退（如计划能力下降）、记忆力减退，部分可进展为类似帕金森病或阿尔茨海默病的混合性痴呆。
诊断需结合症状发展特点（通常50~70岁发病，病程5~10年）、影像学检查（头颅MRI可见中脑顶盖区萎缩）及排除其他类似疾病。临床需与帕金森病、多系统萎缩、进行性核上性麻痹等鉴别，其中"核上性眼肌麻痹"（眼球运动受限但瞳孔对光反射正常）是重要鉴别点。
目前尚无疾病修饰治疗药物，以对症支持为主：
药物治疗：左旋多巴对部分患者震颤、僵直有效，但对眼球运动和姿势不稳效果有限；美金刚等NMDA受体拮抗剂可改善认知功能。
康复训练：物理治疗重点训练平衡功能，如使用辅助器具（如助行器）；职业治疗帮助维持日常生活能力。
护理支持：患者常需长期照护，需注意预防跌倒导致的骨折、吸入性肺炎等并发症。
参考文献:
[1]中华医学会神经病学分会.中国进行性核上性麻痹诊断与治疗指南(2020)[J].中华神经科杂志,2020,53(8):598-602.
[2]Olanow CW, et al. Progressive supranuclear palsy: diagnosis, management, and future directions[J]. Lancet Neurol, 2019, 18(5):442-454.
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