发布于 2026-09-29
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烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征的脑血管疾病,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾而得名。
烟雾病的核心病理是颈内动脉系统血管进行性狭窄或闭塞,导致脑底穿通动脉代偿性扩张形成异常血管网(即“烟雾状血管”)。病因尚未完全明确,目前认为与遗传因素(如RNF213基因变异)、自身免疫反应及某些感染(如结核杆菌感染)相关,部分患者有家族遗传倾向。
烟雾病临床表现分缺血性和出血性两类:缺血性症状多为短暂性脑缺血发作(如突发肢体无力、言语障碍)或脑梗死,常见于儿童和青少年;出血性症状多因脑内异常血管破裂,表现为头痛、呕吐、意识障碍,多见于成年患者。部分患者可无明显症状,仅在体检时发现脑血管异常。
烟雾病的诊断主要依靠脑血管造影(金标准)和磁共振血管成像(MRA),需与脑动脉硬化、大动脉炎等鉴别。治疗以手术为主,包括直接血管重建术(如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术)和间接血管重建术(如脑-硬膜-动脉贴敷术),药物仅用于围手术期对症治疗(如控制血压、抗血小板聚集)。严禁自行服用任何药物,必须由神经外科医生评估后制定治疗方案。
儿童患者以缺血性症状为主,若未及时治疗可能影响智力发育和运动功能;成人患者出血风险较高,需避免剧烈运动和情绪激动。有家族史者建议直系亲属进行基因筛查,早期发现可降低发病风险。日常生活中应规律作息,控制血压、血糖、血脂,减少脑血管意外诱发因素。
参考文献:
[1]中华医学会神经外科学分会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗指南(2021版)[J].中华神经外科杂志,2021,37(12):1231-1237.
[2]中国医师协会神经介入专业委员会.烟雾病诊疗中国专家共识(2017版)[J].中华神经科杂志,2017,50(9):649-655.















