发布于 2026-09-30
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再生障碍性贫血属于严重血液疾病,若不及时治疗,全血细胞减少会引发感染、出血、器官衰竭等致命风险,儿童和老年人风险更高。
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭(骨髓造血干细胞受损,造血微环境异常)导致全血细胞减少的疾病,按病情轻重分为重型和非重型。重型患者中性粒细胞<0.5×10?/L,感染、出血风险极高,死亡率可达60%~70%;非重型虽进展缓慢,但长期贫血、感染仍会显著影响生活质量。
支持治疗:输血维持血红蛋白(Hb)>80g/L,预防感染(如粒细胞集落刺激因子),但仅为对症。
根本治疗:免疫抑制剂(如抗胸腺细胞球蛋白)、造血干细胞移植(适用于重型患者),但移植有感染和排异风险。
预后分化:非重型患者经规范治疗可存活10~20年,重型若不移植多在1年内死亡,儿童预后相对较好。
高危因素:长期接触苯、辐射、化疗药物者,有家族遗传病史者(如范可尼贫血)。
早期信号:不明原因乏力、面色苍白、频繁出血、反复感染,需立即就医检查血常规。
日常防护:避免去人群密集处,儿童需接种流感疫苗,女性患者孕期需加强监测。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国再生障碍性贫血诊疗指南(2022年版)[J].中华血液学杂志,2022,43(5):361-368.
[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京:人民卫生出版社,2020:287-293.
[3]Hakim A, et al. Bone Marrow Failure Syndromes. UpToDate, 2023.
















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