发布于 2026-09-17
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大动脉转位是一种先天性心脏结构畸形，指主动脉和肺动脉位置互换，导致体循环与肺循环血流方向异常，出生后若未及时干预会严重影响生命。
正常心脏中，右心室泵血入肺动脉（肺循环），左心室泵血入主动脉（体循环）。大动脉转位时，主动脉与肺动脉位置颠倒，右心室直接连接主动脉，左心室连接肺动脉，导致体循环和肺循环各自独立运行，无法满足机体氧供需求。
完全性大动脉转位：新生儿出生后数小时至数天出现发绀（皮肤青紫）、气促、喂养困难、生长发育迟缓，心脏听诊可闻及响亮收缩期杂音。
不完全性大动脉转位：多合并其他畸形，症状可能延迟出现，表现为活动耐力下降、反复呼吸道感染等。
诊断手段：出生后心脏超声（首选）可明确诊断，心电图、胸部X线（“蛋形心”特征）辅助判断。
治疗方式：
姑息手术：如球囊房间隔造口术，临时改善血氧；
根治手术：动脉调转术（Mustard/Senning术），通过解剖纠正血管位置，严禁自行服用任何药物，必须由心脏专科医生评估后制定方案。
自然病程：未经治疗者90%在1岁内死亡，手术是唯一根治手段。
术后管理：需长期随访心脏功能，预防心律失常、心功能不全等并发症，定期复查心电图与超声心动图。
参考文献:
[1] 陈兰英, 王景华, 赵世华. 先天性心脏病诊断与治疗[M]. 人民卫生出版社, 2020: 123-135.
[2] 中国医师协会心血管内科医师分会. 先天性心脏病诊疗指南(2021版)[J]. 中华心血管病杂志, 2021, 49(5): 421-430.
