发布于 2026-09-26
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天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，因机体产生针对皮肤黏膜细胞间连接结构的抗体，导致表皮水疱破裂、皮肤黏膜广泛糜烂，需长期规范治疗。
天疱疮由免疫系统异常激活引起，机体产生抗桥粒芯糖蛋白抗体（如抗Dsg1、Dsg3抗体），破坏皮肤和黏膜细胞间黏附结构，形成表皮内水疱。临床分为寻常型、落叶型、红斑型、副肿瘤性天疱疮等亚型，其中寻常型最常见且病情较重。
皮肤表现：初始为皮肤或黏膜上出现松弛性水疱（疱壁薄、易破），破裂后形成鲜红色糜烂面，愈合缓慢且易继发感染。常见于胸背、腋下等易摩擦部位，尼氏征（按压水疱可使疱壁扩展）阳性。
黏膜受累：口腔、眼、生殖器等黏膜易受累，表现为水疱、溃疡，严重时影响进食和呼吸。儿童患者黏膜损害可能早于皮肤症状出现。
高发人群：多见于40~60岁成人，无明显性别差异，有自身免疫病家族史者风险略高。长期精神压力、感染或药物诱发可能加重病情。
诊断依据：需结合临床表现（水疱特征、糜烂面）、皮肤病理检查（棘层松解、表皮内水疱）及免疫荧光检测（抗棘细胞间抗体阳性）综合判断，必要时进行基因检测辅助分型。
药物治疗：以糖皮质激素（如泼尼松）为首选，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯）控制病情。局部需清洁创面、外用抗生素软膏预防感染，口腔损害可使用含漱液促进愈合。严禁自行服用，必须面诊辨证。
生活护理：保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓；高蛋白、高维生素饮食增强免疫力；定期监测血常规、肝肾功能等指标，预防药物副作用。
参考文献：
[1] 中华医学会皮肤性病学分会.中国天疱疮诊疗指南(2020版)[J].中华皮肤科杂志， 2020， 53(11)： 793-797.
[2] 王侠生， 廖康煌.皮肤性病学[M].北京： 人民卫生出版社， 2018： 145-150.
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