发布于 2026-09-28
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巨淋巴细胞增生（Castleman病）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，中上纵隔巨淋巴结增生是其常见发病部位之一，多见于青壮年，女性略多，常表现为无痛性淋巴结肿大，部分患者可伴发热、乏力等全身症状。
1.病理类型与临床表现
透明血管型：最常见，占80%以上，表现为淋巴结内血管增生、透明变性，多无症状或仅有局部压迫感。
浆细胞型：少见，以浆细胞浸润为主，常伴全身症状（如发热、贫血、血沉增快），需警惕恶性风险。
2.诊断与鉴别诊断
影像学：CT/MRI显示纵隔内边界清晰的肿块，增强扫描呈渐进性强化；
病理活检：明确病变性质，需与淋巴瘤、淋巴结结核等鉴别。
3.治疗原则
无症状者：定期随访观察，监测淋巴结大小变化；
有症状者：手术切除（首选），术后复发率低；浆细胞型可考虑化疗或靶向治疗。
4.特殊人群注意事项
儿童患者：罕见，需排除先天性免疫缺陷，优先手术切除并密切监测；
老年患者：注意合并症（如高血压、糖尿病）对手术耐受性的影响，术前全面评估心肺功能；
孕妇：需权衡手术与妊娠风险，建议多学科协作制定方案。
5.预后与随访
