发布于 2026-09-30
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寻常型天疱疮的病变性质是一种自身免疫性大疱性疾病，由机体产生针对皮肤和黏膜细胞间连接结构的自身抗体，导致表皮内水疱形成。
病变核心是自身抗体攻击皮肤表皮细胞间的连接结构（如桥粒），使细胞间黏附力丧失，表皮内形成松弛性水疱（类似"屋顶被掀掉的小房子"）。水疱破裂后形成糜烂面，愈合缓慢且易继发感染。
患者血清中存在针对桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 和桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）的自身抗体（IgG型），这些抗体与表皮细胞表面的抗原结合后，激活补体系统，引发炎症反应，导致表皮细胞分离、水疱形成。
典型表现为尼氏征阳性（轻压水疱边缘可使水疱扩大），好发于口腔、胸背、腋下等易摩擦部位。病程呈慢性复发性，若未及时治疗，可因广泛糜烂导致低蛋白血症、感染性休克等严重并发症。
与类天疱疮（水疱位于表皮下，尼氏征阴性）、天疱疮样扁平苔藓等鉴别时，关键依赖直接免疫荧光检查（表皮细胞间可见IgG沉积）和病理活检（表皮内棘层松解）结果。
参考文献：
[1]中华医学会皮肤性病学分会.中国天疱疮诊疗指南(2020版)[J].中华皮肤科杂志，2020，53(12)：897-902.
[2]王辰，王建安.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：943-945.
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