发布于 2026-09-16
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天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，患者体内产生攻击皮肤和黏膜细胞连接结构的抗体，导致表皮松解形成水疱，严重时可泛发全身并继发感染。
天疱疮由自身抗体攻击皮肤细胞间连接结构（如桥粒）引发，属于自身免疫性疾病。约70%患者体内可检测到抗桥粒芯糖蛋白抗体，这类抗体破坏细胞间黏附力，使表皮内形成水疱。遗传因素（如HLA-DR4型）和环境因素（如病毒感染、药物）可能诱发免疫异常。
皮肤表现：好发于胸背、腋下等易摩擦部位，典型表现为外观正常皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱，疱壁薄易破溃，形成糜烂面，愈合后留色素沉着。口腔黏膜常受累，出现疼痛性糜烂，影响进食。
特殊类型：寻常型天疱疮最常见，占70%以上，其次为落叶型、红斑型和增殖型，各型表现为水疱形态和分布差异。
通过临床表现（尼氏征阳性）、组织病理（表皮内棘层松解）和免疫荧光（抗棘细胞间抗体阳性）确诊。需与类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症等鉴别，后者多无自身抗体阳性。
药物治疗：以糖皮质激素为基础（如泼尼松），联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺）控制病情。局部可外用抗生素软膏预防感染，口腔损害需用含氯己定的漱口水。
日常护理：保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓；高蛋白饮食支持创面愈合；定期监测血常规和肝肾功能。
及时治疗者5年生存率可达80%~90%，但需长期维持治疗防止复发。患者应避免自行停药或调整剂量，出现发热、感染加重等情况需立即就医。
参考文献：
[1]中华医学会皮肤性病学分会.中国天疱疮诊疗指南(2020版)[J].中华皮肤科杂志，2020，53(12)：890-894.
[2]王辰，王建安.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：945-948.
