发布于 2026-10-07
5497次浏览
皮肌炎主要表现为皮肤红斑水肿、肌肉无力疼痛，可累及全身多系统，儿童患者还可能出现皮肤钙质沉着等特殊表现。
典型皮肤损害为向阳疹（眼睑紫红色水肿性红斑，覆盖鳞屑）、Gottron征（指关节伸侧紫红色斑丘疹伴鳞屑），常对称分布于面部、颈部、四肢。部分患者出现皮肤异色症（色素沉着与减退交替），甲周可见毛细血管扩张性红斑。儿童患者可能出现皮肤钙质沉着（皮下硬性结节），好发于关节周围。
以四肢近端肌肉无力为特征，表现为抬臂梳头、上下楼梯困难，可伴肌肉压痛。严重时累及呼吸肌（肋间肌、膈肌）导致呼吸困难，累及吞咽肌出现吞咽困难、呛咳。儿童患者可能因肌肉萎缩影响肢体活动，部分出现关节挛缩畸形。多数患者晨僵明显，症状在活动后加重。
急性期可伴发热（低热至高热）、乏力、体重下降。约1/3患者累及心肺系统，出现心肌炎（心律失常、心力衰竭）、间质性肺病（干咳、活动后气促）。儿童患者可能合并血管炎，表现为雷诺现象（肢端苍白→发紫→潮红）、消化道出血等。长期患病者需警惕恶性肿瘤风险，尤其是40岁以上患者应排查肺癌、乳腺癌等。
儿童皮肌炎（JDM）除上述症状外，还可能出现皮肤血管炎（紫癜、溃疡）、关节积液；成人患者合并恶性肿瘤时，皮疹可能伴瘙痒、脱屑，需与其他结缔组织病鉴别。实验室检查可见肌酶谱（CK、LDH）升高，肌电图呈肌源性损害，皮肤活检显示真皮-表皮交界处炎症。
参考文献：
[1]中华医学会风湿病学分会.中国皮肌炎/多发性肌炎诊疗指南(2020)[J].中华风湿病学杂志，2020，24(12)：819-825.
[2]Katz S J， Paller A S.Pediatric Dermatomyositis： Clinical features， diagnosis， and management[J].Dermatologic Clinics，2019，37(3)：325-332.
