发布于 2026-09-23
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原发性骨髓纤维化症是一种骨髓造血干细胞异常增殖导致的慢性骨髓增生性疾病,以骨髓纤维组织增生、造血功能衰竭为特征,多见于中老年人群。
这是因骨髓造血干细胞基因突变引发的克隆性疾病,骨髓内纤维组织异常增生取代正常造血组织,导致造血功能逐渐衰竭,同时刺激脾脏等器官代偿性造血。
常见症状包括不明原因的乏力、体重下降、面色苍白(贫血表现),以及脾脏肿大引起的腹胀、左上腹不适。随着病情进展,可能出现出血倾向、反复感染等并发症。
诊断需结合血常规、骨髓活检及基因检测,明确骨髓纤维化程度与病因。治疗以支持治疗(如输血纠正贫血)、靶向药物(如JAK抑制剂)及异基因造血干细胞移植为主,严禁自行服用任何中药方剂或中成药,需由专科医生面诊辨证。
病程呈慢性进展,中位生存期约5~10年,部分患者可长期带瘤生存。日常生活中需避免劳累,预防感染,定期复查血常规及骨髓功能,保持营养均衡。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国慢性髓系白血病和骨髓增殖性肿瘤诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(1):1-10.
[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社,2018:589-594.










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