发布于 2026-09-28
5329次浏览
蚕豆病是一种因G6PD酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）引发的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触相关诱因后可能诱发急性溶血。
蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病，男性发病率显著高于女性（约1：100~1：150），女性多为携带者。患者体内G6PD酶活性不足或结构异常，无法有效清除红细胞代谢产生的过氧化物，导致红细胞被破坏（溶血）。
明确诱因：食用新鲜蚕豆（或蚕豆制品）是最常见诱因，接触樟脑丸、某些药物（如伯氨喹、磺胺类）也可能诱发。
急性发作症状：食用蚕豆后1~3天内出现血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、皮肤巩膜黄染、乏力、恶心呕吐，严重时可致急性肾衰竭。
诊断依据：通过G6PD活性检测（酶活性定量）和家族遗传史确诊，新生儿筛查可早期发现。
治疗核心：立即停用诱因，多饮水促进毒素排泄，严重溶血需输血或激素治疗，严禁自行服用任何不明成分药物。
高危人群筛查：家族中有蚕豆病患者者，建议孕前/新生儿期进行G6PD筛查。
饮食禁忌：严格避免蚕豆及其制品，就医时主动告知病史，开具药物前确认无禁忌成分。
应急处理：出现疑似症状立即就医，避免延误治疗导致严重并发症。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会血液学组.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊疗指南[J].中华儿科杂志，2020，58(12)：956-960.
[2]王吉耀.内科学（第9版）[M].北京：人民卫生出版社，2018：923-925.
