发布于 2026-09-29
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蚕豆病是一种因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触某些药物后可能引发急性溶血反应。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传疾病，男性发病率高于女性。G6PD缺乏者食用新鲜蚕豆后，蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸等物质会诱发红细胞膜氧化损伤，导致红细胞破裂溶血。
急性发作时表现为血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、皮肤巩膜黄染、乏力、恶心呕吐等症状。诊断需结合家族史、G6PD酶活性检测及激发试验（如蚕豆激发试验），其中G6PD酶活性定量检测是金标准。
严格规避诱因：避免食用新鲜蚕豆及蚕豆制品，禁用伯氨喹等氧化性药物。
应急处理：出现溶血症状时立即就医，治疗以纠正贫血、防治肾功能衰竭为主，可短期输注红细胞悬液。
新生儿期黄疸需警惕蚕豆病可能，孕妇需进行产前G6PD筛查。日常应随身携带急救卡，注明病史及禁忌药物，避免接触樟脑丸等萘类制品。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会.临床诊疗指南·小儿血液病分册[M].人民卫生出版社，2020：123-125.
[2]国家卫生健康委员会.中国G6PD缺乏症诊疗指南(2021年版)[J].中华儿科杂志，2021，59(6)：412-415.
