发布于 2026-09-29
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脱髓鞘灶是神经纤维外层髓鞘受损或脱失导致的病灶，常见病因包括免疫异常、感染、代谢障碍及遗传因素等。
自身免疫反应是最常见诱因，如多发性硬化（大脑、脊髓出现异常免疫攻击髓鞘），患者常伴随视神经炎、肢体无力等症状。系统性红斑狼疮等结缔组织病也会引发中枢神经系统脱髓鞘。
病毒感染（如EB病毒、水痘-带状疱疹病毒）或细菌感染（如结核杆菌）可触发免疫反应，间接损伤髓鞘。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常于感染后1~2周发病，表现为高热、意识障碍等。
维生素B12缺乏（影响髓鞘合成）、叶酸不足或慢性酒精中毒可导致髓鞘代谢异常。儿童常见肾上腺脑白质营养不良（ALD），因遗传缺陷导致极长链脂肪酸堆积，逐步破坏脑白质髓鞘。
遗传性脱髓鞘疾病如异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等，多在儿童期发病。此外，早产儿因脑发育未成熟，易出现脑室周围白质软化（PVL），成年后可能形成脱髓鞘灶。
参考文献：
[1]中国医师协会神经内科医师分会.中国多发性硬化诊疗指南(2021)[J].中华神经科杂志，2021，54(3)：211-218.
[2]《神经病学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2021：136-142.
[3]国家卫生健康委员会.中国成人血脂异常防治指南(2016年修订版)[J].中国循环杂志，2016，31(10)：937-953.
