发布于 2026-09-29
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蚕豆病是一种因体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触相关诱因后可能引发急性溶血反应，特征为血红蛋白尿、黄疸及贫血等。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传疾病，男性发病率显著高于女性，因G6PD基因突变导致红细胞膜稳定性下降，接触蚕豆、某些药物或感染时，红细胞易被氧化破坏。
诱发因素：食用新鲜蚕豆或蚕豆制品（如豆瓣酱）、服用伯氨喹等氧化性药物、感染（如肺炎、痢疾）或接触樟脑丸等化学物质。
急性发作症状：突发寒战高热、酱油色尿（血红蛋白尿）、皮肤巩膜黄染（黄疸）、乏力头晕，严重时可出现急性肾衰竭。
诊断依据：通过G6PD活性检测、高铁血红蛋白还原试验确诊，家族史阳性者需警惕。
预防措施：避免接触诱因，随身携带急救药物（如糖皮质激素），预防感染，定期监测血常规及G6PD水平。
儿童：家长需严格管理饮食，避免让孩子接触蚕豆及不明成分药物，发病后立即就医。
孕妇：孕期筛查G6PD缺乏情况，分娩时告知医护人员病史，降低新生儿溶血风险。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会.中国儿童G6PD缺乏症诊疗指南[J].中华儿科杂志，2020，58(3)：198-202.
[2]国家卫生健康委员会.蚕豆病防治指南（2021年版）[Z].北京：人民卫生出版社，2021：1-15.
