发布于 2026-09-29
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蚕豆病是一种因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触某些药物、感染后可能引发急性溶血。
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传疾病，男性发病率显著高于女性（约1：10），因G6PD基因突变导致红细胞抗氧化能力下降，食用蚕豆（含蚕豆嘧啶苷等物质）或接触樟脑丸、伯氨喹等药物后，红细胞易被氧化破坏，引发急性溶血反应。
急性发作时表现为血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、皮肤巩膜黄染、乏力、恶心呕吐，严重者可出现急性肾衰竭。诊断需结合家族史、G6PD活性检测（酶活性降低至正常30%以下可确诊）及诱发因素排查，新生儿期可通过足跟血筛查发现。
1.严格规避诱因：避免食用新鲜蚕豆及蚕豆制品，禁用伯氨喹、呋喃唑酮等G6PD酶抑制剂药物，接触樟脑丸需洗手后再接触衣物。
2.急性发作处理：立即停用可疑诱因，尽快就医，治疗以输血、补液、碱化尿液为主，严禁自行服用偏方或中成药。
蚕豆病患者需终身避免诱发因素，日常可通过接种流感疫苗、保持口腔卫生降低感染风险。如有家族遗传史，建议婚前孕前进行G6PD基因检测，实现优生优育。
参考文献：
[1]中华医学会儿科学分会血液学组.中国儿童G6PD缺乏症诊疗指南(2020年版)[J].中华儿科杂志，2020，58(9)：678-683.
[2]《临床输血学》编写组.临床输血学[M].北京：人民卫生出版社，2021：156-158.
[3]国家卫生健康委员会.中国居民膳食指南(2022)[M].北京：人民卫生出版社，2022：21-23.
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