发布于 2026-09-29
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间质性肺疾病的严重程度因类型、病因和病程而异，多数类型进展缓慢但可逐渐加重，最终可能导致呼吸衰竭，需早期干预。
不同类型ILD病程差异显著。如特发性肺纤维化（IPF）呈进行性加重，5年生存率不足50%；而结节病、过敏性肺炎等部分类型经规范治疗后可稳定甚至缓解。儿童患者多因遗传或免疫因素发病，早期可能仅表现为轻微咳嗽，但若延误诊治，肺功能会快速下降。
ILD以肺泡炎症和纤维化为主，受损肺泡无法完全修复。患者会逐渐出现进行性呼吸困难，活动耐力下降，严重时静息状态也感气短。胸部CT显示双肺弥漫性网格影或蜂窝状改变，肺功能检查提示限制性通气障碍和弥散功能下降，这些指标随病情进展持续恶化。
晚期患者易并发呼吸衰竭、肺部感染和肺动脉高压。长期缺氧可引发肺心病，表现为下肢水肿、颈静脉充盈等右心衰竭症状。合并感染时病情会急性加重，需紧急住院治疗。研究显示，IPF患者急性加重后30天内死亡率超过50%。
戒烟、避免接触粉尘/化学物质是基础措施。糖皮质激素和免疫抑制剂（如吡非尼酮、尼达尼布）是主要治疗药物，需在医生指导下使用。肺康复训练可改善呼吸功能，家庭氧疗适用于低氧血症患者。肺移植是终末期患者的有效选择，但供体稀缺限制其应用。
参考文献:
[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2020)[J].中华结核和呼吸杂志，2020，43(12):1023-1030.
[2]中国医师协会呼吸医师分会.间质性肺疾病诊疗指南(2021)[J].中华内科杂志，2021，60(5):401-408.
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