发布于 2026-09-29
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双肺间质纤维化属于进行性加重的肺部疾病，若不及时干预，会逐渐导致呼吸功能衰竭，严重影响生活质量和寿命，总体病情较为严重。
肺间质如同肺部的"海绵"，负责气体交换和弹性支撑。当间质发生纤维化（瘢痕化）后，肺泡结构被破坏，气体交换面积锐减，肺功能呈进行性下降。研究显示，特发性肺纤维化患者若不治疗，中位生存期仅2~3年，且活动耐力持续降低，最终可能因严重缺氧或肺部感染危及生命[1]。
早期表现为活动后气短、干咳，随病情进展出现静息时呼吸困难、杵状指（手指末端变粗），甚至无法完成穿衣、行走等日常活动。长期缺氧会导致肺动脉高压、右心衰竭，严重影响睡眠、食欲和心理状态。儿童患者还可能出现生长发育迟缓、胸廓畸形等问题[2]。
目前尚无根治方法，但规范治疗可延缓进展。一线药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布），需在医生指导下使用，严禁自行服用。氧疗、肺康复训练（如呼吸操）和肺功能监测是重要辅助手段。对于终末期患者，肺移植是唯一根治方法，但供体稀缺且术后需长期抗排异治疗[3]。
吸烟、长期接触粉尘/化学物质、自身免疫疾病（如类风湿关节炎）是主要诱因。建议戒烟，避免暴露于雾霾、石棉等环境，高危人群需定期进行肺功能筛查。儿童应避免被动吸烟，家长需关注孩子运动耐力变化，及时排查肺部疾病[4]。
参考文献:
[1]中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2019，42(3):179-188.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M].人民卫生出版社，2015:1654-1662.
[3]国家卫生健康委员会.间质性肺疾病诊疗指南(2021年版)[Z].2021.
[4]中国居民膳食指南(2022)[M].人民卫生出版社，2022:123-125.
