发布于 2026-09-29
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比较严重的肺部纤维化可通过抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）控制病情进展，同时结合抗酸药、支气管扩张剂等改善症状，需在医生指导下规范用药。
吡非尼酮：通过抑制肺成纤维细胞增殖和胶原合成，延缓肺功能下降，适用于轻中度特发性肺纤维化患者。常见副作用包括光敏反应、胃肠道不适，需定期监测肝肾功能。
尼达尼布：双重酪氨酸激酶抑制剂，可阻断纤维化信号通路，降低用力肺活量年下降率。服药期间需注意腹泻、恶心等不良反应，孕妇及重度肝病患者禁用。
糖皮质激素：短期用于急性加重期（如结缔组织病相关肺纤维化），需联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）减少副作用。长期使用可能增加感染风险，需逐步减量。
抗酸与支气管扩张剂：合并胃食管反流或气道痉挛时，可选用质子泵抑制剂（如奥美拉唑）和长效β?受体激动剂（如噻托溴铵），改善通气功能。
活血化瘀类：丹参注射液（需静脉滴注）可改善肺循环，血府逐瘀汤（需中医师辨证开具）适用于气虚血瘀证患者。严禁自行服用，需在中西医结合专科医师指导下使用。
扶正固本类：黄芪、党参等中药代茶饮可增强免疫力，但无法替代西药核心治疗。
儿童患者：仅在罕见遗传性肺纤维化中试用吡非尼酮，需严格按体表面积计算剂量。
老年患者：优先选择尼达尼布（肝毒性风险较低），避免使用高剂量激素增加骨质疏松风险。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2023年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2023，46(5)：421-428.
[2]国家卫生健康委员会.特发性肺纤维化诊疗指南(2022年版)[Z].2022.
[3]《中西医结合呼吸病学》编写组.中西医结合呼吸病学[M].北京：人民卫生出版社，2020：156-168.
