发布于 2026-10-09
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肉芽肿性血管炎是一种以血管壁炎症和肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，包括呼吸道、肾脏、皮肤等，病因与免疫异常及遗传因素相关。
血管炎症：血管壁出现白细胞浸润和纤维素样坏死，导致血管狭窄或闭塞，影响组织供血。
肉芽肿形成：炎症局部形成由上皮样细胞、多核巨细胞构成的结节状病变，是诊断关键特征。
最典型类型，主要累及上呼吸道（如鼻塞、鼻窦炎）、下呼吸道（咳嗽、咯血）及肾脏（蛋白尿、肾功能损害），约90%患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
呼吸道症状：持续性鼻塞、鼻出血、咳嗽、呼吸困难，严重时形成鼻中隔穿孔或肺部空洞。
全身症状：发热、乏力、体重下降，儿童患者可能出现生长发育迟缓。
影像学检查：胸部CT可见肺部结节、空洞或浸润影；鼻窦CT显示黏膜增厚或骨质破坏。
病理活检：受累组织中发现非干酪样坏死性肉芽肿可确诊。
免疫抑制治疗：糖皮质激素（如泼尼松）联合环磷酰胺等免疫抑制剂是基础方案，需长期规范用药。
生物制剂：抗TNF-α药物（如阿达木单抗）适用于难治性病例，需在医生指导下使用。
定期监测：治疗期间需定期复查血常规、肝肾功能及ANCA滴度，避免药物副作用。
预防感染：免疫抑制剂可能增加感染风险，需注意个人卫生，避免接触传染病患者。
参考文献：
[1]中华医学会呼吸病学分会.中国成人原发性血管炎诊断与治疗指南(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2018，41(8)：589-601.
[2]陈孝平，汪建平，赵继宗.外科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：934-936.
