发布于 2026-10-15
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中枢性部分性尿崩症是因下丘脑-垂体病变导致抗利尿激素分泌不足，引起肾脏浓缩尿液功能障碍，表现为多尿、烦渴多饮的内分泌代谢疾病。
病因分类：分为特发性（原因不明，约占30%~50%）、继发性（如垂体瘤、颅脑外伤、感染、自身免疫性疾病等）及遗传性（罕见，与AVP-NPII基因突变相关）。
病理机制：抗利尿激素（ADH，又称精氨酸加压素，AVP）分泌部分不足，肾小管对水的重吸收减少，导致尿量异常增多（每日尿量常＞5L，甚至达10L以上）。
典型症状：多尿（尿量＞5L/日，尿比重＜1.005）、烦渴多饮（尤其喜冷饮）、夜尿增多影响睡眠，儿童可伴生长发育迟缓。
诊断依据：禁水试验显示尿渗透压无明显升高，ADH水平降低或正常偏低，头颅MRI可发现垂体或下丘脑结构异常（如垂体瘤、占位性病变）。
基础治疗：激素替代治疗（如去氨加压素，DDAVP），需根据尿量调整剂量，避免过量导致水中毒；病因治疗（如手术切除垂体瘤、抗感染等）。
生活管理：保持水摄入平衡，避免脱水或水中毒；定期监测尿量、血钠及尿渗透压；儿童患者需关注生长发育指标。
药物规范：去氨加压素为首选药物，需在医生指导下使用，严禁自行服用，必须面诊辨证；避免与氯磺丙脲、氯贝丁酯等药物联用。
参考文献:
[1]中华医学会内分泌学分会.中国成人中枢性尿崩症诊断与治疗专家共识(2017)[J].中华内分泌代谢杂志，2017，33(12):1045-1050.
[2]葛均波，徐永健，王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社，2018:827-830.
