发布于 2026-10-23
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）是一种遗传性酶缺乏病，典型症状为急性溶血性贫血，常在接触诱因（如蚕豆、某些药物）后数小时至数天内发作，表现为皮肤黏膜黄染、尿色加深（如茶色尿）、乏力、头晕，严重时可出现肾功能损伤。
接触诱因后数小时至数天内突发症状，包括皮肤黏膜黄染（以面部、巩膜明显）、尿色呈茶色或酱油色（血红蛋白尿）、全身乏力、头晕、食欲减退，严重时伴随发热、恶心呕吐，甚至出现急性肾衰竭（少尿或无尿）。
长期红细胞破坏可导致慢性贫血，表现为面色苍白、活动耐力下降、黄疸反复或持续存在，脾脏肿大（质地中等、无明显压痛），儿童生长发育迟缓，部分患者因长期贫血出现心脏扩大、心功能不全。
新生儿出生后24~48小时内可能出现黄疸（生理性黄疸延迟消退或加重），伴随肝脾肿大，严重者因胆红素脑病（核黄疸）遗留神经系统后遗症，表现为听力丧失、智力发育迟缓、运动障碍。
蚕豆摄入后1~2天内出现发热、腹痛、血红蛋白尿；
服用伯氨喹类抗疟药、磺胺类抗生素、非甾体抗炎药后数小时至3天内出现急性溶血；
感染（如肺炎、败血症）、手术应激等也可能诱发溶血，症状与上述急性发作类似。
避免接触蚕豆及其制品，慎用明确诱发溶血的药物；新生儿期注意监测黄疸变化，及时干预；日常饮食均衡，避免过度劳累，预防感染；确诊者需随身携带疾病卡，就医时主动告知病史，紧急情况及时就医。
