weber综合征是什么意思?

weber综合征又称脑面血管瘤病,是一种神经皮肤综合征,主要是由于人在生长发育时期神经皮肤血管发育异常所致。病变主要累及面部三叉神经支配区、软脑膜以及眼脉络膜等部位。如果血管瘤累及颅内的软脑膜,患者会出现癫痫、智力减退、偏瘫以及偏头疼等;若是血管瘤累及脉络膜,患者会出现青光眼;如果病变部位在面部区域,患者会出现红葡萄酒色的扁平斑痣,边界清晰,且按之稍褪色。

发布于 2021-07-08   浏览2659次
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脑面血管瘤病
脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征,发病率约1/50000万,为散发病,无明确遗传倾向,是斑痣性错构瘤的一种,一般出生即可发现,主要表现为一侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤,严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化,患者主要表现为癫痫发作。小儿往往发育延迟,智力低下。如脉络膜有病变,可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。
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