单心室先天性心脏病是在胎儿时期就表现出心脏发育异常,在胚胎发育时期,心管只发育了一个心室,正常人有左右两个心室。单心室病人的心脏有两个房室瓣或者一个房室瓣,但是心室接受自两个心房的血液,单心室先天性心脏病病人在病情早期,即可表现出体重增长缓慢、心悸、嘴唇发绀、呼吸困难等表现,少数病人在早期因肺部血液较多而无明显症状。这种疾病可经过超声心动图确诊,心电图、胸片、心导管检查和心血管造影可协助诊断,治疗常采用姑息性手术、Fontan手术、心室分隔术,如果不进行手术干预,患儿往往在数月至数年内死亡,很少能存活到青春期。
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